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第48章室间隔缺损
室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。
室缺是最常见的先天性心脏病。
室间隔缺损约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。
缺损在0.1-3cm间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。
缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。
缺损小者以右室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大明显。
治疗方案
内科治疗
主要防治感染性心内膜炎,肺部感染和心力衰竭。
外科治疗
直视下行缺损修补术,缺损小,X-线与心电图正常者不需手术,若有或无肺动脉高压,以左至右分流为主,手术效果最佳,以4-10岁为宜,若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压,有双向或右至左分流为主者,不宜手术。
外科手术原则
(1)鉴于室缺有自然闭合的可能,因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。
(2)极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者,一般不需手术治疗。
但应定期门诊复诊。
(3)对无自愈可能,又无肺高压的室缺病儿,可于1~4岁岁择期手术治疗。
手术主法:可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术。
(4)漏斗部缺损,尤其是双动脉瓣下缺损,应在2岁心以前根治,以防主动脉瓣脱垂的发生。
(5)部分大型室缺,反复肺炎,心衰,经内科积极治疗控制不满意者,不受年龄、体重限制,应早期行手术治疗。
如因技术、设备条件不足,可先行肺动脉环缩术缓解症状。
待3—6个月后行根治术。
(6)出现严重阻力型肺动脉高压,临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。
(7)有关室缺介入治疗详细内容,请见第4节先心病的介入治疗部份。
(8)术后定期随访,注意有无残余分流及心功能的恢复。
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